IgG4相关的硬化病是一种全身性自动免疫疾病，其特点是硬化性纤维化和弥漫性IgG4标记性浆细胞浸润，易与淋巴瘤相混淆。但此类病人对类固醇治疗反应甚佳，用抗体IgG4免疫组织化学分析显示病变组织有大量的IgG4阳性浆细胞，而且IgG4/IgG比例提高（典型的病例性＞30%）。
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